O que é Kallikrein inhibitors no tratamento do edema hereditário?

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O que é Kallikrein inhibitors no tratamento do edema hereditário?

O edema hereditário é uma doença rara e debilitante que afeta aproximadamente 1 em cada 50.000 pessoas em todo o mundo. É caracterizado por episódios recorrentes de inchaço súbito e doloroso em várias partes do corpo, como o rosto, as mãos, os pés e os órgãos internos. Esses episódios podem durar de algumas horas a vários dias e são causados por um desequilíbrio no sistema de proteínas chamado sistema calicreína-cinina.

O sistema calicreína-cinina é uma cascata de proteínas que desempenha um papel importante na regulação da pressão arterial, inflamação e permeabilidade vascular. Ele inclui várias proteínas, incluindo a calicreína e a cininogênio de alto peso molecular (HK). No edema hereditário, há uma mutação genética que resulta em uma produção excessiva de calicreína, o que leva a um aumento na produção de cininas, substâncias que causam vasodilatação e aumento da permeabilidade vascular.

Os inibidores de calicreína são uma classe de medicamentos que foram desenvolvidos para tratar o edema hereditário. Eles funcionam bloqueando a atividade da calicreína, reduzindo assim a produção de cininas e prevenindo os episódios de inchaço. Existem atualmente dois inibidores de calicreína aprovados para o tratamento do edema hereditário: o icatibanto e o ecallantide.

O icatibanto é um inibidor de calicreína que atua como um antagonista do receptor de bradicinina B2. Ele se liga ao receptor de bradicinina B2, bloqueando a ligação da bradicinina e inibindo a resposta inflamatória. O icatibanto é administrado por via subcutânea e tem sido eficaz na redução da frequência e gravidade dos episódios de inchaço em pacientes com edema hereditário.

O ecallantide é outro inibidor de calicreína que atua inibindo diretamente a atividade da calicreína. Ele se liga à calicreína e impede que ela se ligue ao seu substrato, o cininogênio de alto peso molecular (HK), reduzindo assim a produção de cininas. O ecallantide é administrado por via subcutânea e também tem sido eficaz no tratamento do edema hereditário, reduzindo a frequência e a gravidade dos episódios de inchaço.

Além dos inibidores de calicreína, outros medicamentos também podem ser usados no tratamento do edema hereditário. Os anti-histamínicos, por exemplo, podem ajudar a reduzir a coceira e a vermelhidão associadas aos episódios de inchaço. Os corticosteroides podem ser usados para reduzir a inflamação e o inchaço. Os analgésicos podem ser prescritos para aliviar a dor causada pelos episódios de inchaço.

É importante ressaltar que o tratamento do edema hereditário deve ser individualizado e adaptado às necessidades de cada paciente. O médico especialista em doenças hereditárias, como o geneticista ou o imunologista, é o profissional mais indicado para avaliar cada caso e prescrever o tratamento adequado.

Em conclusão, os inibidores de calicreína são uma opção de tratamento eficaz para o edema hereditário. Eles funcionam bloqueando a atividade da calicreína, reduzindo assim a produção de cininas e prevenindo os episódios de inchaço. Além dos inibidores de calicreína, outros medicamentos também podem ser usados no tratamento do edema hereditário, dependendo das necessidades de cada paciente. É importante buscar orientação médica especializada para um diagnóstico preciso e um plano de tratamento adequado.